Você sabe o que é Síndrome de Guillain-Barré?

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polirradiculoneuropatia caracterizada por inflamação e desmielinização dos nervos periféricos e craniais, provavelmente secundária a processo mediado imunologicamente contra antígenos mielínicos, caracterizada clinicamente por paralisia flácida aguda, arreflexia, fraqueza muscular e alterações sensoriais.

Estudos eletrofisiológicos e patológicos têm dividido a SGB em 2 padrões: 

·        Predominantemente desmielinizante (polirradiculoneurite desmielinizante inflamatória aguda - PDIA) 

·        Predominantemente axonal (neuropatia axonal motora aguda - NAMA). 

          As lesões fisiopatológicas predominantes resultam da infiltração multifocal da bainha de mielina por células inflamatórias mononucleares ou da destruição da bainha de mielina mediada por anticorpos autoimunes.

• Segundo Tavares et al. (2000), a SGB é uma patologia que ocorre em todo mundo, em qualquer época do ano, afetando adultos e crianças, homens e mulheres, independente da classe social e hábitos de vida.

• Casos: 2-4/100.000 habitantes (anual)

• Maioria dos casos em homens 3:1

• Idade: 6-10, 20-30 e 50 anos

• Mortalidade: 5%

·        A SGB é definida como uma patologia de natureza autoimune. 

·        Aguirre et al. (2003) encontraram em cerca de 90% dos casos diagnosticados com SGB a presença de anticorpos contra gangliosídeos (GM1a, GQ1b, GT1a). Vários estudos de acordo com Tavares et al. (2000) demonstram que a maioria dos doentes com SGB possui níveis séricos elevados do fator de necrose tumoral alfa (TNF-α), uma citocina altamente tóxica para a bainha de mielina e célula de Schuwan.

• Os estudos mostram que mais de 60% dos pacientes com SGB sofreram algum tipo de infecção nas semanas que antecederam o início da síndrome. Entre os agentes infecciosos mais comuns que precedem a SGB, foram encontrados: Citomegalovírus, Campylobacter  jejuni, Epstein-Barr  vírus, entre outros. Nesses casos, a SGB normalmente ocorre 1 a 3 semanas após o evento infeccioso. 

• Para Quintero e Boza (1999), várias são as patologias que antecedem a SGB, existindo na metade dos casos relatados, infecção respiratória ou gastrointestinal nas quatro semanas antecedentes ao início dos sintomas neurológicos da síndrome.

Diagnóstico

• Critérios Requeridos: existência de debilidade progressiva nas extremidades e arreflexia.

• Critérios que Apoiam o Diagnóstico Clínico: existência de progressão; simetria relativa; sintomas sensitivos (alterações sensoriais leves); comprometimento de pares de nervos cranianos, incluindo o facial; recuperação que começa de duas a quatro semanas após detenção da progressão; disfunção autonômica e ausência de febre uma vez instalada a síndrome.

• Critérios Baseados nos Achados do Líquido Cefalorraquidiano/Líquor (LCR): ocorrência de elevação proteica após a primeira semana do início

dos sintomas e contagem de células mononucleares inferior a 10/mm3. 

• Critérios Eletrofisiológicos: ocorrência de anormalidade nas velocidades de condução nervosa; bloqueios na condução nervosa; latências distais prolongadas e alterações nas ondas F; nas NMAA, diminuição nas amplitudes dos PAMC (potenciais de ação musculares compostos) sem evidência de desmielinização.

• Critérios que Fazem o Diagnóstico Duvidoso: debilidade assimétrica persistente; disfunção esfincteriana persistente; disfunção esfincteriana no início da enfermidade; contagem de leucócitos mononucleares no LCR superior a 50/ mm3; presença de leucócitos polimorfonucleares no LCR; nível sensitivo bem definido.

• Achados que Excluem o Diagnóstico: diagnóstico de botulismo; miastenia; poliomielite ou neuropatia tóxica; metabolismo alterado das porfirinas; difteria recente e síndrome sensorial pura sem fadiga. 

• Exame de Sangue: incluí bioquímica básica, hemograma, CK (creatinafosfoquinase), VHS (velocidade de hemossedimentação), prova de função hepática e proteínas de fase aguda. Observa-se, através da realização dos exames, que as enzimas hepáticas encontram-se elevadas no momento da admissão hospitalar em um terço dos pacientes com SGB, geralmente vindo a se normalizar nas primeiras semanas, podendo também ser verificado através do hemograma a ocorrência de leucocitose

• Exames Imunológicos: pesquisa sérica de anticorpos anti-gangliosídeo, sendo encontrado em 25% dos pacientes, anticorpo anti-gangliosídeo GM1, realizando também a pesquisa de anticorpos contra agentes patogênicos específicos.

• Exame do Líquor: geralmente o LCR apresenta-se com pressão normal, celularidade sem alterações e proteínas aumentadas, caracterizando a dissociação albumino-citológica, que é característica da SGB. Os picos de elevação proteica se dão de quatro a seis semanas do início dos sintomas, sendo provavelmente um reflexo do processo inflamatório ao nível de raízes nervosas com ruptura da barreira hemato-encefálica; em cerca de 12% dos pacientes, no entanto, pode haver uma discreta elevação na contagem de leucócitos.

• Estudos Neurofisiológicos: revelam dentro das duas primeiras semanas de instalação da síndrome: 69% de ocorrência de desmielinização; 3% de acometimento axonal; 3% de inexcitabilidade nervosa e 22% de resultados inconclusivos, podendo cerca de 3% dos pacientes apresentarem neurofisiologia sem alterações. Estes testes de condução nervosa fazem-se importantes para o prognóstico da patologia, visto uma baixa amplitude no potencial evocado motor distal, bem como uma eletrofisiologia detectando desnervação serem indicativos de mau prognóstico.

• Outros Exames Complementares: dependendo das condições do paciente pode ser necessária a solicitação de eletrocardiograma, cultura de fezes, raio X de tórax entre outros exames. FASE AGUDA

·        Ao ser utilizada plasmaferese (PE) em 05 sessões de troca plasmática de 50 ml/kg na população adulta com SGB, sem doenças pré-existentes, tem-se resultados semelhantes à terapia com imunoglobulina intravenosa (IVIg), 0,4 g/kg de imunoglobulina humana durante 05 dias. 

·        Não há diferenças estatísticas quanto aos resultados de cada terapia, tanto na melhora no grau de deficiência em 04 semanas e padrão de recuperação funcional, como no tempo para recuperação da marcha independente (média de dias para retomar a marcha sem apoio foi de 49 dias para os pacientes que realizaram de PE e 51 dias para os que foram tratados com IVIg). 

·        Em pacientes adultos com Síndrome de Guillain-Barré (SGB) considerados crônicos, com mais de três anos após quadro agudo inicial, e sem participar de atividade reabilitativa nos últimos 24 meses, foram comparados os resultados de programa de reabilitação de baixa e de alta intensidade. O programa de alta intensidade foi desenvolvido de modo individual após avaliação clínica, sendo composto por sessões de uma hora até 3 vezes por semana. Os atendimentos se distribuíram em 12 semanas, organizados em blocos de 30 minutos de Terapia Ocupacional, Fisioterapia, Psicologia e Fonoaudiologia. 

·        Na Fisioterapia trabalhou-se fortalecimento, resistência muscular e treino de marcha, e na Terapia Ocupacional, buscou-se melhorar o desempenho nas AVDs, dirigir e trabalhar. Nos programas de baixa intensidade, foram desenvolvidos os atendimentos em domicílio com exercícios de manutenção (caminhadas e alongamento) e educação para o autocuidado em sessões de 30 minutos duas vezes por semana. Para analisar os resultados obtidos com esta intervenção foram utilizadas as seguintes escalas: MIF (Medida de independência Funcional), o “World Health Organization Quality of Life” (WHOQoL-BREF), DASS (Escala de Ansiedade, Depressão e Estresse), e o instrumento PIPP (Perfil da Percepção do Impacto do Problema) 

·        80% do grupo de alta intensidade melhorou 3 pontos na MIF motora comparado a 8% dos indivíduos do programa de baixa intensidade. 

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·        Autocuidado e mobilidade, o grupo de tratamento com alta intensidade apresentou melhora em 54,8% e 41,9% respectivamente (versus 5,3% e 2,6% no grupo de baixa intensidade). 

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·        Não foi houve mudança significativa nos scores obtidos na aplicação do DASS, WHO-QoL e PIPP em ambos os grupos, exceto para a subescala de relacionamentos deste último instrumento.